Ein Kind wird geboren und lässt beim ersten Ansaugen an der Brust schmatzende Geräusche hören. Eventuell zeigt es mit anderen Anzeichen deutlich, dass es nicht effektiv an der Brust saugen kann: zum Beispiel Unruhe, häufiges Ab- und wieder Andocken und ähnliches. Auf jeden Fall sind schmatzende Geräusche beim Saugen immer ein Hinweis darauf, dass das Kind den notwendigen Unterdruck beim Saugen an der Brust nicht aufbauen kann. Das hat zur Folge, dass das Kind kaum Milch in seinen Mund transportieren kann und damit seine Versorgung erheblich behindert ist. Schnell zeigt sich ein hoher Gewichtsverlust. Falls das Signalzeichen »Schmatzen« fortbesteht, muss mit peinlicher Genauigkeit insbesondere der weiche Gaumen inspiziert werden. Aus diesem Grunde sollte das Kind gezielt auf eine Segel-, Gaumen-, Vomerfehlbildung hin untersucht werden.

Früherkennung bei der U1

Nach dem Bonding erfolgt meist noch im Kreißsaal die U1. Ein wesentlicher Teil der Untersuchung ist der Ausschluss von Fehlbildungen. Fehlbildungen an Lippe, Kiefer, hartem Gaumen und Nase sind meist so offensichtlich, dass sie nicht übersehen werden können. Offene oder verdeckte Fehlbildungen des weichen Gaumens werden leider sehr oft übersehen, nicht selten mit verheerenden Folgen für das Kind und seine Eltern. Viele Hebammen und Ärzt:innen tasten bei der U1 nur den harten Gaumen mit einem Finger ab. Der weiche Gaumen wird oft nicht untersucht, da man verständlicherweise das Auslösen des Würgereflexes vermeiden möchte.

Im Rahmen der U1 und U2 sollte auch die Bewegungsfreiheit der Zunge untersucht werden. Bei Vorliegen eines Ankyloglossons sollte ein möglicher Therapiebedarf hinterfragt werden.

Um Fehlbildungen des harten und weichen Gaumens auszuschließen, muss über das Abtasten mit dem Finger hinaus die Sicht-Untersuchung des Mund- und Rachenraumes mithilfe eines Spatels und einer guten Lichtquelle erfolgen, zum Beispiel mit einem Otoskop oder einer kleinen Taschenlampe (siehe Abbildung 3). Mit dem Spatel wird der Mund geöffnet und der Zungengrund so weit nach unten gedrückt, bis man das Zäpfchen eindeutig einschätzen kann. Ein leichtes Überstrecken des Kopfes durch eine kleine Rolle im Nacken des Kindes kann die Untersuchung erleichtern.

Das Zäpfchen (Uvula) sollte immer normal geformt sein. Ist die Uvula gespalten (Uvula bifida), verformt oder gar nicht vorhanden, jedoch der weitere weiche Gaumen davor verschlossen, besteht der Verdacht auf eine submuköse Fehlbildung. In diesem Fall ist die Schleimhaut geschlossen, doch die Muskulatur unter der Schleimhaut getrennt. Die Muskulatur des weichen Gaumens zieht dann von hinten seitlich nach vorn mittig an den Hinterrand des harten Gaumens, so dass eine V-förmige Einziehung mittig des weichen Gaumens entsteht. Die Folge ist, dass eine Hebung und Streckung des weichen Gaumens nach hinten oben nicht oder nicht vollständig möglich ist.

Bei diesen Kindern kommt es sehr oft zu Störungen des Unterdruckaufbaus und das zeigt sich mit schmatzenden Sauggeräuschen beim Stillen. Der eindeutige Ausschluss einer submukösen Gaumenfehlbildung sollte durch erfahrenes Fachpersonal erfolgen. Eine Fehlbildung des weichen und harten Gaumens ist mit dieser Untersuchung leicht erkennbar.

Stillen ermöglichen, Ernährung verbessern

Um einen sogunfähigen Säugling mit Fehlbildung zu ernähren, ist es notwendig, den Milchtransfer zum Kind von außen zu unterstützen. Das Kind ist in den meisten Fällen nicht schluckunfähig. Liegen auch Schluckstörungen vor, müssen weitere syndromale Störungen abgeklärt werden, unabhängig von der LKGN-Fehlbildung.
Die den Milchtransfer unterstützenden Füttertechniken sollten sich so nah wie möglich an der normalen Physiologie des Saugens orientieren. Dabei spielt der weit geöffnete Mund zur Förderung der restlichen orofazialen Muskulatur eine zentrale Rolle, wie beim Stillen.
Möchte die Mutter stillen, sollte eine brustnahe Ernährung durch Brustfütterung angestrebt werden, zu Beginn mit Sonde und Spritze, später mit Brusternährungsset mit einer größeren Nährsonde. Oft wird noch die Unterstützung mit einem Stillhütchen benötigt, damit das Kind eine bessere Führungslinie für die Zunge erhält.

• Die Brustfütterung kann und sollte zu Beginn mit Fingerfeeding und später mit Flaschenfütterung unterstützt werden.
• Die Eltern benötigen dafür Flaschen, mit denen sie den Milchtransfer von außen unterstützen können. Das gelingt sehr gut mit flexiblen Flaschen in Kombination mit einem Weithalssauger mit größerem Loch.
• Durch die Kombination aus Brustfütterung, Fingerfeeding und Flaschenfütterung wird die Ernährung erleichtert und schnell alltagstauglich.

Kennt das Kind bis zum operativen Verschluss die Mutterbrust als Nahrungsquelle, kann es nach gezieltem Saugtraining normales Stillen zügig erlernen. Unter Anleitung durch eine LKGN-Ernährungsexpertin können Mutter-Kind-Paare auf diesem Weg zum späten effektiven Stillen geführt werden. Das ist das beste Training für den operativ gebildeten Mund-, Nasen- und Rachenraum und die gesamte orofaziale und körperliche Muskulatur. Damit wird Stillen zur Therapie des Kindes, denn Stillen ist »Fitnesstraining« für ein Baby! Die gute Mutter-Kind-Bindung und Heilung der verschiedensten seelischen Wunden bei Mutter und Kind sind ein wundervoller Nebeneffekt dieser Vorgehensweise.

Weitere Folgen der Fehlbildung

Die nicht vorhandene Trennbarkeit von Atem- und Ernährungsweg aufgrund der Gaumenfehlbildung (fehlende Ventilfunktion des weichen Gaumens) führt dazu, dass beim Schlucken nicht nur die Milch, sondern auch vermehrt Luft geschluckt wird. Bauchschmerzen und vermehrtes Spucken sind dann eine häufige Begleiterscheinung. Leider geht dabei die Milch teilweise verloren, da diese bei fehlendem Lippenschluss nach außen nicht in der Mundhöhle aufgefangen werden kann. Ein Kind ohne Gaumenfehlbildung behält den Teil der Milch, der beim »Bäuerchen« in die Mundhöhle kommt und kann ihn wieder schlucken.

Insgesamt ist der Ernährungsvorgang bei Kindern mit Gaumenfehlbildung massiv gestört. Weitere Folgen sind: Die für eine normale Entwicklung notwendige Nasenatmung findet nicht oder nur eingeschränkt statt. Da die Atemluft dem Weg des geringsten Widerstandes folgt, gelangt die Luft von den Nasenlöchern direkt in die Mundhöhle. Die Infektabwehr, die Reinigung, die Anfeuchtung und Erwärmung der Atemluft, die normalerweise während der Nasenpassage stattfindet, erfolgt nur sehr unvollständig. Die Mundhöhle und die Mundschleimhaut sind dafür nicht ausgebildet. Im Weiteren fehlt die kraftvolle Blähung der Lunge.

Von weiterer praktischer Relevanz ist das periphere Hörvermögen. Die Schallübertragung vom Trommelfell zur Gehörknöchelchenkette bedarf eines normalen Luftdrucks in der Paukenhöhle. Der Druckausgleich findet über die Aktivität der Gaumen- und Schlundmuskulatur beim Schlucken statt: Die Musculi levator (Gaumenheber) und tensor veli palatini (Gaumenspanner) spielen dabei eine Hauptrolle durch ihre gegenläufige Bewegung beim Schlucken und Kauen. Der Musculus levator zieht an der Belüftungsröhre (Tuba auditiva, Eustachische Röhre) des Mittelohres nach hinten-oben, während der Musculus tensor veli palatini nach vorn-unten zieht. Hierdurch erfolgen die Öffnung der Belüftungsröhre und die Belüftung des Mittelohres. In Ruhe­position ist die Belüftungsröhre geschlossen.

Bei Kindern mit einer Gaumenfehlbildung liegt zum einen eine anatomische Lageveränderung der Tuba auditiva vor, zum anderen sind die Zugrichtungen der Gaumen- und Schlundmuskulatur verändert, so dass die Belüftung nicht oder nur eingeschränkt möglich ist. Die Folge ist eine eingeschränkte Schallübertragung und eine Ergussbildung im Mittelohr. Dies führt zu einer Schallleitungsschwerhörigkeit. Da das Hören die Voraussetzung für die Sprachentwicklung ist, kann eine Hör-Sprach-Entwicklungsverzögerung oder auch -störung resultieren.

Vor der Geburt Kolostrum gewinnen

Es ist möglich, drei bis vier Wochen vor der Geburt über Massagetechniken und durch Entleerung der Brust von Hand den Milchfluss in Gang zu bringen. Damit gewonnenes Kolostrum kann die Mutter einfrieren und mit in die Klinik nehmen. Kann das Kind nach der Geburt nicht effektiv saugen, ist sie bereits mit ihrer Brust fit und kann das Kolostrum auch direkt in den Mund des Kindes entleeren. Denn nach der Geburt sollte das Kind auf den Mutterbauch und an die Brust. Vorher gewonnenes Kolostrum kann zusätzlich an der Brust verabreicht werden. Dies ist ein wichtiger Teil des Bondings.

Inwieweit die weitere Ernährung per abgepumpter Milch an der Brust oder mittels Flasche, teilweise oder gänzlich mittels Pre-Nahrung, erfolgt, wird individuell zu entscheiden sein.

Der Weg von abgepumpter Milch und einer brustnahen Ernährung bis zum wirklichen Stillen sollte nicht zu früh abgebrochen werden. Denn nach erfolgter erster und gegebenenfalls zweiter Operation ist die Sogbildung möglich und das Stillen ist denkbar, was die Therapie des Kindes in allen Bereichen unterstützt. Ist ein Sogtraining an der Brust nicht mehr möglich, sollte das Training auch an der Flasche erfolgen. Beides trainiert den weichen Gaumen. Stillen ist jedoch erheblich kraftvoller.